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世界首例血友病是如何发现的?

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发表于 2014-7-7 13:19:30 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 温柔° 于 2014-7-7 13:22 编辑

血友病的名称与特征血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病的发现:1840年英国维多利亚女王和她的表哥阿尔拔亲王结婚,所生的的九个孩子中有四个男孩,三个儿子有血友病,从此血友病被发现了,如果不是皇室有血友病的话,可以会发现的更晚一些吧

血友病的故事:遗传是生物体的基本生命现象,遗传病往往具有家族性的特点。19世纪,一个名为血友病的遗传性疾病因近亲结婚波及欧洲四个国家的皇室贵族,这在历史上绝无仅有。这种致命的疾病通过欧洲皇室的深重灾难向世人说明,人类基因遗传有其自身规律,了解、尊重这种规律是保护自身和亲人生命健康的第一要务。
                       欧洲流行“皇室病”
    1838年8月28日,18岁的亚历山大德丽娜·维多利亚登上了英国女王的宝座,她从继位至1901年去世共在位60余年,成为英国历史上统治时间最长的一位国王。这一期间也是英国历史上的鼎盛时代,英国率先开始了工业革命,经济上也得到突飞猛进的发展,此时的英国被称为“统御七海”的“日不落帝国”。
    1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥阿尔拔亲王结婚,当时谁也没有想到,正是这场婚姻给她的个人生活带来了巨大的不幸并殃及欧洲4个皇室家族。维多利亚女王共生育了9个孩子,其中第1、3、5、6、9是女儿,第2、4、7、8是儿子;在这9个孩子中有两个女孩,即排行第3的艾丽斯和排行第9的比阿特丽斯继承了母亲的血友病致病基因,是血友病基因的隐性携带者,4个男孩子中有3个也患有血友病,但对此当时并无人知晓。
    当时的欧洲皇室盛行通婚,在这个人数并不多的“小圈子”里,这样的习俗可以“门当户对”,保持皇室血统的“纯洁”。维多利亚女王的5个女儿都十分的美丽聪明,于是不少国家的王子都前来求婚,并为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。之后不久,她们先后分别嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他皇室,但不幸的是她们所生下的小王子们也都患上了血友病。这件事把欧洲许多皇室都搅得惶恐不安,由于人们当时并不知道这里面的原因,因此又将血友病称为“皇室病”。
    带有血友病致病基因的维多利亚女王的第3个女儿艾丽斯嫁到德国,成为了黑森大公爵路易斯二世的孙媳妇,这样她就把血友病基因带给了黑森家族;艾丽斯的两个女儿艾琳和阿利克斯也都成了血友病致病基因的携带者。艾琳长大后嫁到德国成了皇帝的媳妇,这样又把血友病基因带到了德国的普鲁士家族;艾丽斯的第二个女儿阿利克斯则嫁给了俄国沙皇尼古拉二世,他们的孩子阿历西斯因此患上了血友病,来自英国的血友病便远涉千里到了俄国。
    维多利亚女王的第9个小女儿比阿特丽斯嫁给了黑森大公爵路易斯二世的另一孙子,生下的女儿叫维多利亚,也是血友病基因携带者。她后来嫁给了西班牙国王阿方索13世。维多利亚女王的血友病基因便这样传到了西班牙,使西班牙王子亚丰素患上了血友病。血友病致病基因就这样从英国皇室流传到了德国、西班牙及俄国皇族,一个遗传病波及四个国家的皇族,这在历史上是绝无仅有的悲剧。

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