让我们一起来了解罕见病

贾振杰

       现代医学通俗地将疾病划分为两大类，即常见病（多发病）和罕见病（少见病）。本文接下来为大家讲述罕见病类其中的一种——血友病。
       人生中，血液一直在血管中川流不息，将营养物质和氧气输送到各组织和器官。当血管损伤是，血液漏出血管，即出血。正常情况下，出血发生后血液中的许多凝血因子便会去止血，这里介绍的血友病便是凝血因子八以及凝血因子九缺乏而引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。特别是出血关节、肌肉出血，导致关节肿胀及肌肉坏死。长期发作就会影响骨关节的发育，导致关节畸形及肌肉萎缩。严重者不能行走。
       血友病的主要治疗即补充足够的凝血因子 。   主要方法有：①：新鲜冰冻血浆②：血浆冷沉淀物③：凝血酶原复合物④：血液提取的浓缩制剂，或基因重组活化的制剂。但是这种治疗却因为费用昂贵而使很多患者望而却步。药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。家庭治疗中一般使用RICE（休息、冰敷、压迫、抬高）疗法。
       罕见病有很多种，而我只说了其中的一种，很多罕见病药物价格昂贵而使患者家庭无力承担 ，在这里，我希望大家可以关注罕见病，这样才会有更多患者被治愈的机会 。