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不幸患上了血友病能治好吗?

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发表于 2019-9-24 16:47:37 | 显示全部楼层 |阅读模式
  血友病能治好吗

  暂时血友病还不能治好。人类血友病是一种伴性遗传病,控制这种病的基因是隐性的,位于x染色体上,如果是女性的话,必须两条X都为隐性才会患病,概率为四分之一,而男性只有一条X只要为致病基因就会发病,概率为二分之一血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。血友病甲有四种遗传方式:

  1.血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

  2.正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。

  3.血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

  血友病治好分两个层级

  一是临时性治好,很简单,补充因子水平到正常值就是正常人了。

  二是永久性治好,目前在研究阶段,已经有成果的是提高几个点,离完全治愈还有很长的路要走

  目前血友病没有根治的方案,目前比较好的方案是进行综合治疗,不仅仅是包括了血友病的替代治疗以及药物治疗,而且还包括了出血的预防以及止血后的功能恢复训练,目前我国内的血友病最有效的止血措施仍然是替代治疗,替代治疗就是根据患者的病情选择不同的血浆进行输血,从而达到止血以及预防出血的功效。

  血友病能治好吗?

  目前尚无血友病根治的办法,一旦患有血友病,往往需要终身用药。

  确诊后,采取的措施通常是:

  1.替代治疗

  即缺什么补什么。

  由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血,因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子,如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。

  2.药物治疗

  对表皮的擦伤、切割伤或鼻出血,可采用凝血酶、明胶海绵、肾上腺素等局部压迫止血。必要时可应用去氨加压素、达那唑、激素等。

  要强调的是,血友病患者禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药以及干扰血小板聚集的药物,如双咪达莫等。

  3.外科治疗

  主要是治疗因长期反复关节出血引起的关节畸形和功能障碍。

  4.预防

  由于血友病没有根治办法,要注意预防,例如预防磕碰、外伤,避免剧烈运动等。

  血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病A发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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