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前段时间在此论坛上发了个帖子，想谈谈自己治疗血友病的一点心得，现在接着和诸位病友聊聊。
（上次的内容：吾北京中医药大学中医专业毕业，对中医骨病治疗颇有心得，工作中偶接触血友病性关节炎，自感此病有挑战力，遂对血友病的血液病西医内容细心研读，加之与中医治疗临床实践，经年治疗血友病数人，有些治疗血友病的心得欲借此与各位交流。
血友病是遗传性疾病，所谓治疗应以控制病情、提高生活质量为宗旨，要求某种方法治愈是缘木求鱼。治疗血友病的的原则就是减少和控制出血，通过对出、凝血机制的了解我们知道其与三个主要因素有关系：血管、血小板、凝血因子。这几个方面的医学基本知识就不在这里赘述了，有兴趣的可以去书店自己买本《内科学》读读。中医由于其基础理论源与古代朴素辨证法对人体世界的认识，拿到现在这个什么都要有看的见、摸的着依据才是真实的西方科学对世界的认知层面上好象根基不牢。其实对一个病人来讲无论是中医、西医，治好病的才是良医。）
这里还是写些血友病的出血、关节病变基本知识：
出血性疾病系指因遗传性或继发性原因导致机体内止血、凝血的机能发生障碍而引起的一组以自发性出血或轻度损伤后出血过多为特征的疾病。血液在血管内呈流动的液体状态，既无出血倾向，也不会形成血栓，这种现象是循环血液内凝血系统与抗凝血系统在正常的生理状态下相互作用，维持其动态平衡的结果。当我们的手指被刺破后数分钟出血自行止住，这种现象为生理止血；当我们从血管中抽出少量的血液置于试管中，数分钟血液就可成为不可流动的凝胶状，这个过程称为称凝血。止血、凝血机理包括血管、血小板、血液凝固三个方面的因素。血友病是由于凝血因素产生问题而引发的疾病，所以在这三方面里，血管因素对于血友病的病情变化的影响就变的更显重要了。
血管因素：血管壁的完整性、良好的弹性及柔韧性是防止出血的重要条件。血管壁功能正常，虽有血小板、凝血因子异常，也能在某种程度上保证不出血。血友病患者可以日常服用一些对血管功能有促进作用的药物，增强防止出血的能力。中药里有的止血药通过现代药学分析就有很强的提高血管韧性的作用，我在临床中使用效果很好。
血友病的临床表现主要有以下几个方面：
１、皮肤粘膜出血，２、肌肉出血和血肿，３、关节出血：约77%的患者有之，是本病出血的特征之一。常发生在创伤或行走过久、运动之后。好发于膝关节。关节出血系滑膜血管的出血所至。4：血友病性关节炎，５、血友病血囊肿常见于重型血友病患者，常见部位是大腿和骨盆，往往发生在局部创伤后，在骨膜下、肌腱、筋膜下出血形成囊肿，囊肿内不断出血，致使其体积逐渐增大，压迫、破坏和腐蚀周围组织，造成血友病性囊肿，囊肿可穿破，招致病人大出血而丧生。 ６、鼻出血，７、血尿。８、消化道出血，９、颅内出血：常在颅脑损伤后发生，死亡率高。
现在来看对血友病患者的生活影响最大的是血友病性关节炎。血友病性关节炎的主要发病机理是：关节出血分为三期：
(1)急性期关节腔内及关节周围组织出血，致使关节局部肿胀、疼痛、发热、发红， 并可有肌肉痉挛，活动受限，关节常处于屈曲位置，部分病例关节出血可被吸收，但多 数病例因多次反复出血，以致血液不能完全吸收，而形成慢性炎症。(2)全关节炎期滑膜增厚。(3)后期关节纤维化、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩致使功能丧失。
关节的主要病理改变是：关节内的出血或渗出，在关节腔内形成纤维束带，纤维束带在关节内形成广泛性纤维性粘连，这种纤维束带非常坚韧，是膝关节僵硬的主要病理改变。坚韧的束带，它阻碍着膝关节进一步屈曲。血友病性关节炎原发的部位是在滑膜，并向关节腔伸延。开始时滑液和血肿对滑膜的刺激物被滑膜吸收，反复出血将使滑膜肥厚，失去正常吸收功能，关节边缘的软骨被吸收，以后则软骨溃损和完全破坏，导致关节功能的丧失。
在关节内明显出血以前，患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血，则关节囊迅速 肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现，由于皮下瘀血常呈紫兰色。由于肌肉痉挛，常 引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大，出血灶因受压可暂停出血，若一旦关节囊内 压减低，常引起再度出血。如此反复发作，必然导致严重的骨关节改变。长时间受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍，骨骺端可肿大，肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲，活动受限。
具体到血友病关节炎的治疗问题上，本人的认为现在最好的解决之道是：中西医结合、血液病与骨病联合治疗。血友病给病人带来的痛苦主要是反复出血和关节变形。如何减少出血是治疗的关键，（当然经济情况也是关键）从我的临床经验看平时服用一些中药对减少出血情况的发生是很有效的，当然有了出血情况凝血因子要上。关节部位的出血止血是第一步，如何清除淤血很关键。
中医认为凡属血液运动阻滞不畅，滞留于经脉之内，或离经之血蓄积于组织间隙， 瘀积于器官之内，不能自行消散者就形成瘀血。瘀血形成之后，不但失去了正常血液的功能，反而影响局部乃至全身的血气运动。从临床情况来看，瘀血是血友病病变过程中病理产物，瘀血一旦形成又可作为致病因素，参与到血友 病的病理过程中。瘀血对于血友疾病情发生、发展的影响是巨大的，如何处理好出血、止血、瘀血的关系在治疗血友病的问题上是个关键。
单纯的止血，仅为权宜计， 并非上策。我在论坛上看到有的病友推荐的中药里寒凉药居多，的确此类药物对止血有用，可根据血“遇寒 则凝”的特性，如果用寒凉剂，则血凝结而成瘀血，甚而影响新血的生成和加重出血。 所以见血不能单纯止血，须根据具体病因，标本兼顾，才能取得较好的效果。
对于血友病来说，出血是标，而瘀血阻络，血行不通，溢经决络为其本。特别是对于急性出血的病例，治标虽为急，更要求其本。
我在治疗血友病的时候原则上是： １、凉血勿留瘀：2、治血治气并进： 3：止血血与化瘀同行。
现在由于血制品的使用，使得血友病病人在出血时的病情处理相对要容易。也可能我是学中医的缘故，更喜欢通过中药来解决病情，虽然中药在立杆见影方面要差一些，但对了路效果也是很让人吃惊的。
在治疗血友病关节炎上总的来说治疗纲领是要止血化瘀，在医学理论是这是矛盾的两个方面，而且有很多病人的病理改变几乎是不可逆的，血友病患者的治疗是要做到减少、减轻出血情况，加快淤血的吸收，对于关节病理改变要提高关节活动能力，控制疾病进一步发展。止血是血友病治疗的第一步，在出血的情况下要根据病人的实际病情，大胆使用止血药，但要注意前面提到的寒凉药的剂量和应当与一定的化瘀药配伍。在我所治疗的血友病病人中大部分由于病情长，体质都不是很好，血友病患者体虚的情况多，实症出血的情况少，在治疗上要注意扶其“正气”，“气为血帅”。气的运行在中医里是以经络为河的，所以还要注意血气的经络属性。我的病人有的是左腿关节常发病，有的右腿爱发，开始我用一个方子，效果有差异，调整了药配方，加了引经药后效果就好很多。我在这里给个位病友一个小方子，对防止出血有帮助：
仙鹤草 20克 生地 20克 白茅根 20克
煮水后平时就可以当茶饮，这三味药经过现代药学研究对改善血管的功能有很好的作用，而且味道煮后也还可以，平时饮用就当是饮料吧。
化瘀是与止血同时要做的，这个用药就一定要根据病人的实际情况决定了，中医的奥妙也在与有的止血药在配伍上或使用上的变化也可以之有很好的化瘀的作用，其中三七就是一味，还有其他的一些。在实际使用中要根据病人病情的变化调整处方，是药物的作用由开始的止血为主向化瘀方向发展，与患者实际的病情发展向配合。
对于关节等位置陈旧性的积血要大胆的使用活血药，在患者病情稳定的时期，加快关节功能的改善。象乳香、没药、山甲等是可以使用的。但一定要根据病情调整好用量。
就血友病的治疗我也曾走访了一些论坛上提到的医生，朝阳医院的、人民的等，西医的方法简单有效但价格、药物的购买渠道、手术等有局限。中医的治疗效果又因病人、因医生而异，论坛上提到的赵翠兰大夫我去亲自讨教过，山东赵大夫的网站我也看了，方子开的不错，只是我个人认为中医用药还是要讲究药少力专（仅是个人的看法）。
对于血友病的治疗应该根据病人的实际情况（包括病情、家庭情况、经济能力等等），那种治疗手段直接有效就用那种，可以手术的就手术、只能保守治疗的就保守治疗，关键是要提高血友病患者的生存质量。 |
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发表于 2011-6-22 11:12:48
