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正确认知血友病

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发表于 2014-7-11 11:02:43 | 显示全部楼层 |阅读模式
血友病是遗传性出血症,血液中缺少一种凝血因子Ⅷ、Ⅸ,所以血友病人极易出血并且很难愈合,通常要打凝血因子Ⅷ、Ⅸ也可以打冷沉淀
因,凝血因子Ⅷ、Ⅸ供应紧张会经常断货,可以适量的多买一些备用


  1、由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
  2、关节出血在血友病的症状中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
  3、由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为轻型、中型和重型。
  4、轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
  5、中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
      6、重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。


      关节出血是很痛苦的,关节肿胀的发亮,疼痛难忍,夜里基本无法睡着。关节肿胀是导致关节畸形的一大因素。以膝关节和肘关节为例;当肿胀减轻的时候,用手按在病灶处来回的推拿活血(推拿的重度适中,稍微有点痛,重了有可能造成2次出血)。也可,做伸展运动,以促进淤血的吸收。






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